17 Nisan günü "Dünya
Hemofili Günü" olarak kabul edilmekte ve bu hastalığın topluma
tanıtılması hedeflenmektedir.
Hemofili Nedir?
Hemofili, kanınızın normal olarak
pıhtılaşmadığı bir durum olup nadir görülen bir kanama bozukluğudur.
Hemofiliniz varsa, bir yaralanma
sonrasında başkalarına göre kanamanız daha uzun sürebilir. Özellikle diz, ayak
bileği ve dirsek olmak üzere içeriye de kanamanız olabilir. Bu kanama organ ya
da dokularınıza zarar verebilir ve yaşamı tehdit edebilir.
Hemofili genellikle kalıtsaldır.
Kalıtsallık, bozukluğun anne babadan çocuklara gen ile taşındığını ifade eder.
Hemofili ile doğmuş kişilerin
pıhtılaşma faktörü yoktur ya da az miktardadır. Pıhtılaşma faktörü, normal kan
pıhtılaşması için gerekli bir proteindir. Birkaç tip pıhtılaşma faktörü vardır.
Bu proteinler kan pıhtılaşmasına yardım etmek üzere trombositlerle birlikte
çalışır.
Trombositler, kemik iliğinde
(kemiklerdeki süngerimsi doku) yapılan küçük kan hücresi parçacıklarıdır.
Trombositler, kan pıhtılaşmasında temel bir rol oynar.
Kan damarları yaralandığında
pıhtılaşma faktörleri, trombositlerin yaralanma bölgesinde kesik ve çizikleri
kapatmak için bir araya gelmesi ve kanamayı durdurmasına yardımcı olur.
Pıhtılaşma faktörleri olmadan
normal kan pıhtılaşması sağlanamaz. Hemofilisi olan bazı kişiler kanamanın
durdurulması için, pıhtılaşma faktörü ya da faktörlerinin enjeksiyonuna
gereksinim duyar.
Bu önemli hastalık ömür boyu
devam eder. Bu hastalıkta kadınlar taşıyıcıdır. Taşıyıcı olan bir annenin erkek
çocuğuna %50 oranında hemofili hastalığını geçirme olasılığı vardır.Hemofili hastalığı asla bulaşıcı
değildir. Hemofili hastalığı sadece bir kişiyi ve ondan olacak erkek ve kız
çocukları ilgilendiren bir durumdur.
Hemofili hastalarında görülen
kanamalar nelerdir?
Hemofilinin temel belirti ve
semptomları aşırı kanama ve kolay berelenmedir.
1- Şiddetli Kanamalar: Kafa
Travmaları, Boyun ve Boğaz Kanamaları, Karın İçi Kanamalar.
2- Orta Şiddetli
Kanamalar: Eklem İçi Kanamalar, Kas İçi Kanamalar, Eziklikler ve
Morarmalar.
3- Hafif Şiddette
Kanamalar: Ağız İçi Kanamalar, Burun Kanamaları, Hafif Kesikler.
Hemofili ile Yaşamak
Hemofili hastasıysanız ya da
çocuğunuz hemofili hastası ise, kanama sorunlarını önlemek için aşağıdaki
önlemleri alabilirsiniz. Tedavideki gelişmeler sayesinde, günümüzde hemofilisi
olan bir çocuğun normal bir yaşam süresine sahip olması mümkündür.
Sürekli Bakım
Hemofiliniz varsa, istenmeyen
durumlardan kaçınmak için aşağıdaki türden önlemler alabilirsiniz:
-Tedavi planınızı tam olarak
doktorunuzun önerdiği şekilde sürdürünüz.
-Önerildiği gibi düzenli
kontrollerinizi ve aşılarınızı yaptırınız.
-Doktor, diş hekimi ve eczacı
gibi size sağlık hizmeti veren kişilerin tümüne hemofiliniz olduğunu
söyleyiniz. İşyeri hemşiresi, spor salonu eğitmeni, spor antrenörü gibi
kişilere de durumunuz hakkında bilgi vermelisiniz.
-Düzenli diş bakımı yaptırınız.
HTC diş hekimleri hemofilisi olan kişilere diş sağlığı hizmeti verme konusunda
uzmandır. Başka bir diş hekimine giderseniz, hemofiliniz olduğunu söyleyiniz.
Diş hekimi, diş bakımı sırasında kanamayı azaltacak ilaç verebilir.
-Eklemlerde ve vücudunuzun diğer
bölümlerinde kanamaya ilişkin belirtiler hakkında bilgi edininiz. Ne zaman
doktoru arayacağınızı ya da Acil Servise gideceğinizi öğreniniz. Örneğin,
aşağıdaki durumlarda doktorunuzu aramalı ya da acil servise gitmelisiniz:
·
Durdurulamayan ağır kanama ya da kan sızması devam eden bir yara.
·
Beyin kanamasına ait herhangi bir belirti. Bu kanamalar yaşamı tehdit edicidir
ve hemen acil bakım uygulanması gerekir.
·
Herhangi bir ekleminizde hareket kısıtlılığı, ağrı ya da şişlik.
Önceki tedavilerinize ilişkin bir
kayıt tutulması iyi bir düşüncedir. Bu bilgiyi doktor randevusuna, hastaneye ya
da acil servise giderken yanınıza aldığınızdan emin olunuz.
Çocuğunuza Hemofili Tanısı
Konulduysa
Çocuğunuz büyüdükçe ve daha aktif
hale geldikçe güçlükler ortaya çıkacaktır. Tedavi ve düzenli sağlık ve diş
bakımına ek olarak, çocuğunuz hemofili hakkında anlayabileceği biçimde bilgiye
gereksinim duyar.
Hemofilisi olan küçük çocukların
evde ve başka yerlerde yaralanma ve kanamaya neden olabilecek şeylere karşı
aşırı korunması gerekir:
·
Yeni yürümeye başlayan çocukları dizlik, dirseklik ve kask ile koruyun. Tüm
çocuklar iki ya da üç tekerlekli bisiklete binerken kask takmalıdır.
·
Çocuğunuzu düşmelerden korumak için yemek sandalyesi, araba koltuğu ve bebek
arabasında emniyet kemeri kullandığınızdan emin olun.
·
Çocuğunuz yürümeye başladığında, sivri kenarlı mobilyaları kaldırın ya da
koruyuculu hale getirin.
·
Küçük ve keskin nesneleri ve kanamaya ya da zarar vermeye neden olabilecek
diğer maddeleri erişemeyeceği yerde ya da kilitli tutun.
·
Olası tehlikeler için oyuncaklarını ve dışarıdaki oyun alanlarını kontrol edin.
Ayrıca çocuğunuzu nasıl muayene
edeceğinizi ve kanama belirtilerini tanımayı öğrenmelisiniz. Kanama atağı
ortaya çıktığında hazırlıklı olmayı öğrenin. Çarpma ve berelenmeleri tedavi
etmek için, önerildiği gibi kullanmak üzere dondurucuda soğuk uygulama
materyalini hazır tutun ya da yanınıza alın.
Ağızda ufak kanamalar olduğunda
buzlu şeker işe yaramaktadır. Çocuğunuzdan sorumlu herhangi bir kişinin
çocuğunuzun hemofilisi olduğunu bildiğinden emin olun. Çocuk bakıcısı, gündüz
bakıcısı, öğretmenler, okuldaki diğer personel, okul sonrası aktivitelerdeki
spor eğitmeni ya da liderleri ile ne zaman sizi ya da Acil Servisi (112)
aramaları gerektiği konusunda konuşun.
Çocuğunuza tıbbi kimliğini içeren
bir bilezik ya da kolye takmayı düşünün. Çocuğunuz yaralandığında bu kimlik ona
bakacak kimseyi çocuğunuzun durumu hakkında uyaracaktır.